ซึ่งเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันแบบปรับตัว SJIA และโรค Still เป็นระบบ: มีผลต่อร่างกายทั้งหมด

บัญชี SJIA มีประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของกรณี JIA Jay Mehta, MD, ผู้อำนวยการคลินิกของ กุมารแพทย์ที่โรงพยาบาลเด็กแห่งฟิลาเดลเฟียและเป็นผู้ช่วยศาสตราจารย์กุมารเวชศาสตร์คลินิกที่มหาวิทยาลัย Perelman School of Medicine ของมหาวิทยาลัยเพนซิลวาเนีย JIA เป็นโรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชนที่พบได้บ่อยที่สุดโดยมีข้อมูลตั้งแต่ประมาณ 1 ใน 1000 ถึง 1 ใน 2500 คนหรือประมาณ 30,000 ถึง 75,000 คนในสหรัฐอเมริกาตามข้อมูลการสำรวจสำมะโนประชากรปี พ.ศ. 2543

มันเรียกว่าผู้ใหญ่ - เริ่มมีอาการของโรค (AOSD) ไบรอันโกลเด้นรองศาสตราจารย์ด้านเวชศาสตร์ในสาขาโรคข้อที่ NYU Langone Medical Center ในนครนิวยอร์กกล่าวว่า "ถึงร้อยละ 10 ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในผู้ใหญ่ในสหรัฐฯอาจเป็น AOSD" ผู้ใหญ่ตั้งแต่อายุ 16 ถึง 35 แต่สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย Petros Efthimiou, MD, รองหัวหน้าแพทย์และโรคข้อที่ New York Methodist Hospital ใน Brooklyn, New York, สหรัฐอเมริกากล่าวว่า "ระบบภูมิคุ้มกันของเด็กและเยาวชนมีส่วนร่วมกันบางประการซึ่งอาจเป็นสาเหตุที่ทำให้เราเห็นบ่อยขึ้นในคนที่อายุน้อยกว่า" และเป็นรองศาสตราจารย์ด้านเวชศาสตร์คลินิกที่ Weill Cornell Medicine ในนครนิวยอร์ก

สาเหตุของ SJIA และ AOSD?

โรคนี้เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดภาวะโอ้อวดทำให้แตกต่างจากโรคข้ออักเสบเรื้อรังชนิดอื่น ๆ ส่วนใหญ่ เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันปรับตัว (ระบบภูมิคุ้มกันปรับตัวทำให้แอนติบอดีจำเพาะเฉพาะกับสารเฉพาะส่วนในขณะที่ระบบโดยธรรมชาติจะมีการตอบสนองโดยทั่วไปมากขึ้น) SJIA และ AOSD เป็นระบบ - หมายถึงผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมด - และยังเป็นสาเหตุซึ่งหมายความว่าสาเหตุไม่เป็นที่รู้จัก แม้ว่า SJIA และ AOSD เป็นโรคที่เกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน แต่ก็ไม่ถือว่าเป็น autoimmune เช่นเดียวกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ส่วนใหญ่ lupus หรือSjögren's syndrome; แทนก็ถือว่าเป็นโรค autoinflammatory

ไม่มีใครรู้แน่ชัดว่าทำไมระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นเองไปผิดเพี้ยนแม้ว่ามันอาจจะเป็นการตอบสนองต่อการติดเชื้อหรือมีองค์ประกอบทางพันธุกรรม "แต่ไม่ใช่ทุกคนที่มีเครื่องหมายทางพันธุกรรมได้รับโรคและทุกคนไม่ได้มีโรคมีเครื่องหมายทางพันธุกรรม" ดร. เมธากล่าว อาการดังกล่าว ได้แก่ :

มีไข้สูงเป็นประจำทุกวันที่ 102 F หรือสูงกว่าซึ่งกินเวลาประมาณ 4 ชั่วโมงและโดยปกติจะเกิดอาการบวมในช่วงบ่าย แต่อาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา (สำหรับการวินิจฉัย SJIA ไข้ต้องเป็นเวลาสองสัปดาห์หรือมากกว่า)

อาการผื่นคันจากปลาแซลมอนและชมพูที่สามารถปรากฏที่ใดก็ได้ แต่มักจะปรากฏขึ้นบนแขนขาและลำตัวและเกิดขึ้นและมักเกิดขึ้นพร้อมกับมีไข้

อาการปวดข้อและบวมในข้อต่อ ๆ ๆ ๆ ๆ ๆ ๆ ๆ ๆ ๆ ๆ ได้แก่ ข้อเข่าข้อเท้า, อาการปวดข้อและอักเสบอาจไม่เกิดขึ้นจนกระทั่งไม่กี่สัปดาห์หรือเป็นเดือนหลังจากมีไข้และอาการไขสันหลังอักกระดูก ผื่น. และเมื่อโรคนี้กลายเป็นเรื้อรังแล้วอาการผื่นขึ้นและไข้อาจไม่เกิดขึ้นได้อีกดร. Efthimiou กล่าว "

ในเด็กประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่มี SJIA จะมีอาการ "หนึ่งครั้งและทำ": พวกเขาพัฒนาอาการเริ่มแรกได้รับการวินิจฉัยเริ่มต้นใช้ยาที่ทำให้เกิดอาการระคายเคืองและในที่สุดจะสามารถกำจัดยาบางชนิดหรือทั้งหมดออกไปได้โดยง่าย Mehta กล่าว อีกหนึ่งในสามกับ SJIA จะได้รับการยกฟ้องโดยมีช่วงเวลาที่เกิดการลุกเป็นไฟขึ้นมาและอีกสามคนจะมีอาการของโรคอย่างต่อเนื่องพร้อมกับการอักเสบ "เด็กบางคนจะโตเร็วกว่า SJIA แต่เราไม่มีข้อมูลที่ดีเกี่ยวกับเรื่องนี้เนื่องจากพวกเขาเปลี่ยนไปเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านโรคข้อและเรามักไม่ทราบผลลัพธ์" Mehta กล่าวว่า

ในกรณีของ SJIA ประมาณ 10% (และอื่น ๆ ) (MAS) สามารถเกิดขึ้นได้ ใน MAS มีการอักเสบตามระบบอย่างท่วมท้นซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะใด ๆ รวมทั้งหัวใจและปอด สัญญาณของ MAS รวมถึงไข้สูงที่ไม่หยุดนิ่งต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นและม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นและตับ การรักษาในช่วงต้นมีความสำคัญเนื่องจากสภาพทำให้เสียชีวิตใน 8 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย

ในผู้ใหญ่การวิจัยบางอย่างแสดงให้เห็นว่าประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่มี AOSD จะมีอาการไข้ผื่นขึ้นหรือมีอาการปวดร่วม (หรือ การรวมกันของสองคนหรือมากกว่าเหล่านี้) ที่สั้นและไม่เกิดขึ้นอีก ในประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยโรค recurs เป็นระยะ ๆ กับตอนที่เกิดขึ้นเป็นประจำทุกปีนอกเหนือ - หรือแม้กระทั่งเดือนหรือสัปดาห์ที่นอกเหนือ มากกว่าหนึ่งในสามจะมีโรคเรื้อรัง

การวินิจฉัย SJIA และ AOSD

• เนื่องจากไม่มีการตรวจเลือดอย่างหนักและรวดเร็วสำหรับ SJIA หรือ AOSD แพทย์ต้องวินิจฉัยโรคตามอาการโดยการกำจัดโรคอื่น ๆ และโดย การประเมินเครื่องหมายทางชีวภาพบางอย่าง ผลการตรวจเลือดที่สามารถบ่งบอกถึง SJIA หรือ AOSD ได้แก่

• ระดับเฟอร์ไรตินสูง (โปรตีนที่เก็บเหล็ก)

• จำนวนเม็ดเลือดขาวสูง (จำนวนที่สูงสามารถบ่งบอกถึงความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหรือภาวะอักเสบ)

• ระดับสูง interleukin 1 (ชนิดของโปรตีนที่ผลิตโดยเซลล์ภูมิคุ้มกันที่สามารถบ่งบอกถึงการอักเสบ)

• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูง

ระดับโปรตีนปฏิกิริยาสูง C

(โปรดทราบว่าโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์มักเป็นลบใน SJIA นอกจากนี้ยังมีการใช้เอ็กซ์เรย์และอัลตราซาวนด์เพื่อประเมินความเสียหายร่วมกันในการวินิจฉัยและการบรรเทาอาการ

เงื่อนไขบางอย่างมักถูกตัดออกก่อนที่แพทย์จะพิจารณา SJIA หรือ AOSD และเนื่องจากโรคมีคุณสมบัติร่วมกับเงื่อนไขทั่วไปอื่น ๆ อาจมีความล่าช้าในการวินิจฉัยและการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื่อง SJIA เนื่องจาก SJIA ที่ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้การเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อและกระดูก (เช่น JIA) ลดลง

"กุมารแพทย์มักจะลองใช้ยาปฏิชีวนะกับสิ่งที่พวกเขาคิดว่าเป็นโรคติดเชื้อไวรัสจากหลังถึงจะกลับ เนื้องอกวิทยาที่จะออกกฎมะเร็งบางครั้งมีกระดูกเนื้อเยื่อกระดูก "Mehta กล่าวว่า มักไม่จนกว่าเด็กจะได้รับการทดสอบเชิงลบสำหรับโรคมะเร็งที่พวกเขาถูกเรียกตัวไปยังผู้ที่เป็นโรค rheumatologist ซึ่งทำให้สัปดาห์หรือเดือนเกิดความล่าช้าในการวินิจฉัย "หมอกุมารแพทย์จะเรียกเด็กคนหนึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญด้าน rheumatologist" Mehta กล่าว แต่มีเพียง 400 ผู้เชี่ยวชาญด้าน rheumatologists ในประเทศซึ่งทำให้กระบวนการอ้างอิงได้ยาก บ่อยครั้งที่ผู้รักษาโรค rheumatologists ที่รักษาผู้ใหญ่จะวินิจฉัย SJIA ในเด็ก

สำหรับผู้ใหญ่แพทย์อาจพิจารณาการติดเชื้อเรื้อรังหรือมะเร็งระบบภูมิคุ้มกันเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เงื่อนไขอื่น ๆ ที่แพทย์ดูแลหลักต้องการที่จะออกกฎคือวัณโรคและแบคทีเรีย endocarditis ดร. โกลเด้นกล่าว การรักษา AOSD และ SJIA

การรักษา AOSD และ SJIA

• ขั้นตอนแรกในการรักษา AOSD มักเป็นยาต้านการอักเสบรวมถึง (NSAIDS) และ corticosteroids ตามด้วย biologics: ยาเสพติดที่มักถูกฉีดหรือ infused และที่บล็อกกิจกรรมของ cytokines อักเสบ เนื่องจากมียาที่ได้รับอนุมัติสำหรับ SJIA มากกว่า AOSD หมอมักรักษา AOSD กับยาบางชนิดเช่น SJIA

• "การใส่ผู้ป่วย NSAIDs และสเตียรอยด์ก่อนเพื่อให้ได้รับโรคภายใต้การควบคุมและจากนั้นใช้ยาอื่นเช่น biologics ทำให้ได้รับการตอบสนองที่ดี" โกลเด้นกล่าวเพิ่มเติมว่าผู้ป่วยบางรายสามารถหลบหลีกยาได้ทั้งหมด แม้ว่าการวิจัยบางอย่างแสดงให้เห็นว่ายา methotrexate แบบดั้งเดิม RA (Rasuvo, Trexall) มีประสิทธิภาพน้อยสำหรับ SJIA และ AOSD แพทย์บางคนกำหนดให้เป็นวิธีลดปริมาณสเตียรอยด์ที่จำเป็นในการควบคุมการอักเสบ การใช้สเตียรอยด์ในระยะยาวสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคกระดูกพรุนต้อกระจกการเพิ่มน้ำหนักน้ำหนักเบาหวานความเสี่ยงต่อโรคหัวใจและหลอดเลือดและอื่น ๆ อีกมากมายโกลเด้น

• พื้นที่ที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในการวิจัยของทั้ง AOSD และ SJIA ก็คือยาชีวภาพ เช่น Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab) และ Ilaris (canakinumab) ซึ่งสกัดกั้น IL-1 cytokines และ IL-6 cytokines ซึ่งทั้งสองอย่างนี้มีบทบาทในการเป็นโรค แต่ผลการวิจัยบางอย่างพบว่า methotrexate มีประสิทธิภาพน้อยกว่าสำหรับ AOSD และ SJIA กว่าในสภาวะ RA อื่น ๆ

• ด้วย SJIA ผู้ป่วยมักเริ่ม NSAIDs เด็กบางคนที่มีอาการไม่รุนแรงจนถึงปานกลางสามารถทำได้ดีในการรักษานี้เพียงอย่างเดียว เตียรอยด์ใช้ในเด็กน้อยมากเนื่องจากความกังวลเกี่ยวกับผลกระทบต่อการเจริญเติบโตของพวกเขาดังนั้นยาชีวภาพจึงเป็นขั้นตอนต่อไปสำหรับเด็กที่มีอาการไม่สามารถควบคุมได้ด้วย NSAIDs

• เนื่องจากยาหลายตัวที่ใช้ในการรักษา SJIA, AOSD, และ RA ระงับระบบภูมิคุ้มกันผู้ป่วยต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียดสำหรับการติดเชื้อ แต่ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่เห็นพ้องกันว่าความเสี่ยงที่เกิดจากผลข้างเคียงของยาเสพติดเป็นเรื่องที่ไกลไม่เป็นที่น่าเป็นห่วงมากนักกว่าความเสี่ยงที่จะไม่รักษาสภาพอย่างจริงจัง Mehta กล่าวว่า "เด็กมักจะทำดีมาก ๆ กับการรักษาและเราสามารถป้องกันผลกระทบในระยะยาวของโรคได้" Mehta กล่าว "นอกจากการบำบัดด้วยยาแล้วการออกกำลังกายเป็นประจำ - โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่ยังคงเติบโตและพัฒนาเป็นกุญแจสำคัญในการทำให้ข้อต่อมีความยืดหยุ่นและแข็งแรง (ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการสนับสนุนข้อต่อ) และช่วยลดอาการปวด