ภาพประกอบของไส้เลื่อนเกี่ยวกับเยื่อหุ้มปอดในทารกในครรภ์ กระเพาะอาหารและลำไส้ส่วนหนึ่งทะลุผ่านไดอะแฟรมในช่องอกช่วยป้องกันไม่ให้ปอดพัฒนาได้อย่างถูกต้องผิดปรกติโรคกระบังลมปนเปื้อน (CDH) เป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญซึ่งเป็นไดอะแฟรมซึ่งเป็นแถบของกล้ามเนื้อแยกจาก ช่องท้องจากช่องอก (ทรวงอก), การฉีกขาดหรือการเปิดที่ช่วยให้อวัยวะในช่องท้องยื่นเข้าทางหน้าอก เนื่องจากความบกพร่องนี้เกิดขึ้นในช่วงแรกของการพัฒนาทารกในครรภ์มันจึงรบกวนการเจริญเติบโตของอวัยวะที่สำคัญส่วนใหญ่จะเป็นปอดซึ่งจะปล่อยทารกที่เกิ

ypoplasia

เมื่อปอดไม่สามารถพัฒนาได้เต็มที่ ก่อให้เกิดโครงสร้างภายในที่เหมาะสมหรือถุงลมโป่งเพียงพอที่ช่วยในการหายใจ ถ้าคุณคิดว่าปอดเป็นสิ่งที่อยู่ในกิ่งก้านของต้นไม้ก็เหมือนกับว่าต้นไม้ถูกตัดแต่งมากเกินไป

ความดันโลหิตสูงในปอด

• เมื่อปอดถูกบีบอัดระหว่างการพัฒนาหลอดเลือดนั้นจะหนาขึ้น , ยืดหยุ่นน้อยลงและน้อยสามารถที่จะแลกเปลี่ยนก๊าซได้ตามปกติดร. Hedrick อธิบายซึ่งนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดหรือความดันโลหิตสูงในปอด CDH หายาก แต่ไม่ vanishingly ดังนั้น ประมาณ 1 ในทุก 2,500 ทารกเกิดมาพร้อมกับมัน แม้ว่าจะมีองค์ประกอบทางพันธุกรรม แต่ส่วนใหญ่ของ CDH ดูเหมือนจะไม่ทราบสาเหตุซึ่งหมายความว่าไม่มีสาเหตุที่บ่งชี้ได้ การวิจัยเรื่อง DHREAMS (Research & Exploration เกี่ยวกับไส้เลื่อน Diaphragmatic Advancing Molecular Science) ซึ่งเป็นโครงการรวบรวมข้อมูลในสถาบันการวิจัยหลายแห่งกำลังตรวจสอบสาเหตุทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ของ CDH นักวิจัยได้ค้นหายีนที่ชื่อว่า ROBO1 ซึ่งมีบทบาทในการพัฒนาทั้งหัวใจและไดอะแฟรม (ร้อยละ 1) มีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เป็นสาเหตุของปัญหาหัวใจและ CDH หลายกรณีของ CDH ถูกค้นพบในอัลตราซาวนด์ตามปกติระหว่างตั้งครรภ์ ส่วนใหญ่มีการพัฒนาเป็นช่วง 11 สัปดาห์ แต่อาจไม่สามารถตรวจพบได้ในอัลตราซาวนด์หรือแม่อาจไม่ได้ใช้อัลตราซาวนด์จนกว่าจะมีการสแกนทางกายวิภาคตามปกติประมาณ 20 ถึง 24 สัปดาห์ จากนั้นมีบางกรณีที่ไม่ได้ถูกจับจนกว่าจะเกิดเมื่อทารกแรกเกิดมีอาการหายใจลำบาก
• ตาม CDH ของสหรัฐอเมริกามีอยู่หลายประเภทตามที่หอสมุดเวชศาสตร์แห่งชาติสหรัฐอเมริกา พวกเขาคือ: Laterior Lateral

นอกจากนี้ยังเรียกว่าไส้เลื่อน Bochdalek บัญชีบกพร่องนี้สำหรับส่วนใหญ่ของ CDH พวกเขาสามารถด้านซ้าย (ทั่วไป) หรือด้านขวา (น้อยเช่น)

ก่อนหน้านี้เรียกว่าไส้เลื่อน Morgnani ข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้นในด้านหน้าของไดอะแฟรม สิ่งเหล่านี้มีน้อยกว่า CDH ด้านข้างหลัง

ประเภทอื่น ๆ

• ในกรณีที่หายากมากเกิดข้อบกพร่องเกิดขึ้นที่ศูนย์กลางของไดอะแฟรมหรือมีเพียงเยื่อบาง ๆ แทนโครงสร้างปกติ ไส้เลื่อนเกี่ยวกับเยื่อหุ้มสมองด้วยโรคประจำตัวมีการรักษาอย่างไร
• การรู้ว่าทารกเกิดมาพร้อมกับ CDH ทำให้พ่อแม่และแพทย์มีความได้เปรียบที่สำคัญในแง่ของการวางแผนการจัดส่งและรู้ว่าอะไรกำลังจะเกิดขึ้น การรักษาเฉพาะสำหรับ CDH คือการผ่าตัด แต่ก่อนที่จะสามารถเกิดขึ้นทารกต้องการที่จะมีความเสถียรและในสุขภาพที่ดีพอที่จะทนต่อมันได้กล่าวว่า Hedrick "เราเคยคิดว่าการผ่าตัดเป็นสิ่งที่ต้องเกิดขึ้นทันที แต่ตอนนี้เราพูดถึงเรื่องการรักษาเสถียรภาพก่อน" นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นโดยปกติ:
• ทันทีหลังจากคลอดทารกจะใส่เครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยให้เขาหายใจและอาจมีการหยดหลอดอื่นลงไปในกระเพาะอาหารเพื่อไม่ให้อากาศไหลออกจากลำไส้ การแทรกแซงอีกอย่างหนึ่งที่ทารกต้องการจะเรียกว่าออกซิเจนเมมเบรนจากภายนอก (extracorporeal membrane oxygenation: ECMO) ซึ่งเป็นวิธีการรักษาที่ปั๊มไหลเวียนโลหิตของทารกผ่านทางปอดเทียม "ประมาณหนึ่งในสี่ของทารกต้อง ECMO เป็นสะพานเพื่อให้มีความเสถียรและถ้า พวกเขาต้องการมันเป็นปกติในวันแรกที่ "Hedrick กล่าวว่า เมื่อลูกได้รับความเสถียรแล้วเขาก็ถูกนำตัวไปยังหน่วยการดูแลผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิด (NICU) หลังจากนั้นเธอก็กล่าวว่า "นี่เป็นสิ่งที่ต้องรอเป็นประจำทุกวันในแง่ของการมองเห็นว่าหัวใจของทารกทำงานได้ดีและวิธีการตอบสนองต่อการรักษาด้วย" ก่อนการผ่าตัดอาจเกิดขึ้นได้

การผ่าตัดด้วย CDH เป็นการผ่าตัดบริเวณใต้ผิวหนัง ซี่โครงของทารก ศัลยแพทย์จะนำอวัยวะที่อพยพเข้ามาในอกแล้วกลับเข้าที่และซ่อมแซมไดอะแฟรม "ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของเวลาที่เราใช้แพทช์ Gore-Tex เพื่อแทนที่ส่วนที่หายไปของไดอะแฟรม" Hedrick กล่าว นอกจากนี้ในบางกรณีเช่นเมื่อตับขึ้นในช่องอกและต้องถูกนำตัวลงช่องท้องจะ "แออัด" มากเกินไปสำหรับแผลผ่าตัดที่จะปิดทันทีและตาข่ายหรือแพทช์อื่น ๆ จะถูกเก็บไว้เหนือ

อนาคตสำหรับทารกที่มี CDH: การพยากรณ์โรคและภาวะแทรกซ้อน

ข่าวดีก็คืออัตราการรอดชีวิตของทารก CDH ในปัจจุบันอยู่ที่ 80% Hedrick กล่าวเพิ่มขึ้นอย่างมากจากทศวรรษที่ผ่านมา ปัจจัยบางอย่างที่ส่งผลต่อการฟื้นตัว ได้แก่ ทารกมีข้อบกพร่องในการคลอดอื่น ๆ หรือไม่และความรุนแรงของภาวะ hypoplasia ในปอดเป็นอย่างไร อีกประการหนึ่งคือตับเป็นอวัยวะที่ผุกร่อนหรือไม่ "ตับเป็นอวัยวะที่เป็นของแข็งที่ไม่มีตัวตนดังนั้นปอดจึงมีปัญหามากขึ้นเรื่อย ๆ " Hedrick อธิบายว่า "หลังผ่าตัด เป้าหมายคือการค่อยๆหย่านมทารกออกจากการสนับสนุนการหายใจและเริ่มให้อาหารตามปกติสิ่งที่ต้องรอจนกว่าระบบทางเดินอาหารจะเริ่มทำงาน ปัญหาระยะยาวที่อาจมีผลต่อทารกในครรภ์ CDH ได้แก่ :

Reflux

โรคกรดไหลย้อน gastroesophageal (GERD) เป็นเรื่องปกติระหว่างเด็กที่เป็นมะเร็ง CDH การสำรองข้อมูลของกระเพาะอาหารเข้าไปในหลอดอาหารยังสามารถทำให้เกิดปัญหาการหายใจต่อไปได้ บางครั้ง GERD อาจได้รับการรักษาด้วยยาและในกรณีที่รุนแรงเด็กอาจต้องได้รับการผ่าตัดที่เรียกว่า fundoplication ซึ่งเป็นส่วนที่ท้องส่วนบนหดไปรอบ ๆ ก้นหลอดอาหารเพื่อป้องกันภาวะกรดไหลย้อน

พัฒนาการล่าช้า

ข้อบกพร่องคือและยิ่งทารกอยู่ใน NICU มากเท่าไรก็ยิ่งมีโอกาสที่เขาหรือเธออาจมีความล่าช้าในพัฒนาการ ปัจจัยสำคัญที่นี่กล่าวว่า Hedrick คือการแทรกแซงด้วยการบำบัด (กายภาพการประกอบอาชีพและการให้อาหารบำบัด) โดยเร็วที่สุด "เราพยายามที่จะก้าวร้าวมากที่สุดเท่าที่เราจะทำได้เกี่ยวกับการเริ่มต้นการรักษาโดยเร็วที่สุดเท่าที่ทารกจะสามารถทนต่อทางการแพทย์ได้เพราะเราคิดว่ามันสร้างความแตกต่างขึ้น"

อนาคต (ใกล้เคียง): การผ่าตัดไส้เลื่อนเกี่ยวกับกะโหลกศีรษะของทารกในครรภ์

อนาคตของการรักษาทารกบางคนที่มี CDH กำลังเข้าแทรกแซงก่อนเกิดผ่านขั้นตอนที่เรียกว่า Fetoscopic endoluminal trachaeal occlusion (FETO) โดยปกติจะทำประมาณ 27 สัปดาห์ตั้งครรภ์มันเกี่ยวข้องกับศัลยแพทย์ผ่านเครื่องมือผ่านช่องท้องของแม่เข้าไปในมดลูกและเข้าไปในปากของทารกในครรภ์และลงทางเดินลมหายใจของเขาหรือเธอ ลูกโป่งขนาดเล็ก (ขนาดของเมล็ดข้าว) วางอยู่ในหลอดลม เมื่อพองตัวนี้จะหยุดของเหลวที่ปกติจะไหลออกจากปอดที่กำลังพัฒนาจากการทำเช่นนี้จึงช่วยให้ปอดขยายตัวส่งเสริมการพัฒนา

การทบทวนเผยแพร่ในปี 2017 ใน

• European Journal of Pediatric Surgery พบ FETO เพิ่มอัตราการรอดชีวิตของทารกที่คลอดจาก CDH แต่ข้อมูลเพิ่มเติมและการทดลองทางคลินิกขนาดใหญ่ที่มีขนาดใหญ่ควรได้รับการรับรอง
• ต้องทำอย่างไรถ้าบุตรของท่านมี CDH สิ่งที่สำคัญที่สุดที่คุณสามารถทำได้หากพบ ทารกในครรภ์ของคุณมี CDH คือการทำงานร่วมกับโรงพยาบาลหรือศูนย์การแพทย์ที่มีประสบการณ์ในการรักษาและมี NICU นอกจากนี้ยังให้คำแนะนำแก่ Hedrick ว่า "หาข้อมูลให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และให้ความรู้กับตัวเอง มีเครือข่ายที่หลากหลายของผู้ปกครองที่ได้รับผ่านทางนี้และสามารถช่วยได้ "CDH International เป็นสถานที่ที่ดีในการเริ่มต้น