โรคตับแข็งน้ำดีระดับประถมศึกษา: สาเหตุ, ปัจจัยเสี่ยง

โรคที่หาได้ยากนี้จะค่อยๆทำลายท่อน้ำดีของตับลดการทำงานของอวัยวะในช่วงเวลา

ตับ - นอกเหนือจากการกรองของเสียออกจากกระแสเลือด - ช่วยในการย่อยอาหารโดยการผลิตของเหลวที่เรียกว่าน้ำดี

ของเหลวนี้ไหลออกจากตับผ่านทางท่อน้ำดีและเข้าไปในถุงน้ำดีที่เก็บไว้จนกว่าลำไส้เล็กจะต้องการให้มีการย่อยอาหาร

โรคตับแข็งไตระดับปฐมภูมิ (primary biliary cirrhosis - PBC) เป็นการอักเสบเรื้อรัง (ระยะยาว) ของท่อน้ำดีของตับที่ทำลายท่อโดยสิ้นเชิง

หากไม่มีท่อน้ำดีจะยังคงอยู่ในตับทำให้เซลล์เกิดความเสียหายและนำไปสู่เนื้อเยื่อแผลเป็นเรียกว่าโรคตับแข็ง

เมื่อเวลาผ่านไป เนื่องจากเนื้อเยื่อแผลเป็นสร้างตับอาจเริ่มสูญเสียการทำงานและล้มเหลว

ความชุกของ PBC

โรคตับแข็งเป็นสาเหตุสำคัญของการเป็นโรคที่หาได้ยากแม้ว่าจะไม่ชัดเจนเท่าใดที่หาได้ยาก

ความชุกของ PBC ดูเหมือนจะแตกต่างกันมากตามภูมิภาค, มีรายงานว่าในปีพ. ศ. 2552 ใน สัมมนาในระบบภูมิคุ้มกันวิทยา

ในภูมิภาคต่างๆของโลกที่นักวิจัยได้ศึกษาออสเตรเลียมีอัตราการเกิด PBC ต่ำที่สุดในขณะที่ สหราชอาณาจักรสแกนดิเนเวียแคนาดาและสหรัฐอเมริกามีอัตราสูงที่สุด

โรคมีผลต่อผู้หญิงโดยประมาณซึ่งชี้ให้เห็นว่าประมาณร้อยละ 90 ของคดี PBC เกิดขึ้นในสตรีโดยเฉพาะในวัยกลางคน รายงานประจำปี 2011 ใน The Lancet

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของ PBC

ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเป็นสาเหตุของโรคตับแข็งน้ำดีหรือไม่ แต่การวิจัยชี้ให้เห็นว่าเป็นโรคภูมิต้านภูมิคุ้มกันที่ผิดพลาด

ประวัติความเป็นมาของโรคติดเชื้อทางเดินปัสสาวะหรือช่องคลอด

• โรค autoimmunologic อย่างน้อยหนึ่งโรค
• ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นกับ PBC ได้แก่
• ประวัติความเป็นมาของการสูบบุหรี่
• ที่ผ่านมา pregnan
• การสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นพิษ
• อาการและภาวะแทรกซ้อนของ PBC

ผลของโรคตับแข็งน้ำดีมีความแตกต่างกันอย่างมากจากคนต่อคน

บางคนไม่มีอาการจนกว่าจะถึงขั้นตอนหลังของโรค อาการที่พบได้บ่อยอย่างรวดเร็ว

อาการที่พบมากที่สุดของ PBC คือความเมื่อยล้ามีผลต่อผู้ป่วยเกือบร้อยละ 80 ตามรายงานของ

The Lancet อาการอื่น ๆ ได้แก่

อาการคันและทวารหนัก

• อาการตาแดง (เหลืองของผิวหนังและดวงตา)
• ตาแห้งและปาก
• อาการปวดท้องและตับโต
• ไขมันใต้ผิวหนัง
• เมื่อเวลาผ่านไป PBC อาจทำให้เกิด ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงอย่างหนึ่งเช่นภาวะแทรกซ้อนเช่นภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลเส้นเลือดที่นำเลือดไปยังตับจากกระเพาะอาหารลำไส้ม้ามถุงน้ำดีและตับอ่อน

นี้สามารถนำไปสู่ม้ามที่โตขึ้น และหลอดเลือด, การสะสมของของเหลวในส่วนปลายหรือช่องท้องการติดเชื้อและ confus ไอออน

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ อาจรวมถึง:

โรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกอื่น ๆ เกี่ยวกับการเผาผลาญ

โรคหืดและท่อน้ำดี

• โรคมะเร็งตับ
• ภาวะ Steatorrhea (ความสามารถของร่างกายในการดูดซับไขมัน ,
• ความผิดปกติของไต
• ความเสียหายของสมอง
• การวินิจฉัยและการรักษาด้วย PBC
• แพทย์ของคุณอาจสงสัยว่าคุณมี PBC ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ได้แก่

ประวัติทางการแพทย์และครอบครัวของคุณ

การตรวจร่างกาย

• การตรวจร่างกายของท่อน้ำดีรวมถึงอัลตราซาวด์การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) และ X-ray
• การวินิจฉัยโรค PBC มักต้องการการตรวจเลือดหรือการตรวจชิ้นเนื้อตับซึ่งเนื้อเยื่อจากตับ ตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์
• คุณอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคถ้าคุณมีอย่างน้อยสองอย่างต่อไปนี้:

การตรวจชิ้นเนื้อในตับซึ่งแสดงอาการของ PBC

เพิ่มระดับเอนไซม์ตับในเลือดของคุณ

• เลือดที่มีแอนติบอดีต่อต้าน mitochondrial หรือ AMAs (สารในระบบภูมิคุ้มกันที่โจมตี mitochondria ซึ่งเป็น powerhouses ของเซลล์)
• ประมาณ 90 ถึง 95 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็น PBC เป็นบวก AMAS ตามที่สถาบันแห่งชาติของโรคเบาหวานและโรคทางเดินอาหารและไต
• ไม่มีการรักษาสำหรับ PBC และการรักษาเกี่ยวข้องกับการจัดการอาการและชะลอการเกิดโรคของ

ตัวอย่างเช่นการ Questran หรือ Prevalite (cholestyramine) สามารถ ช่วยลดอาการคันได้

นอกจากนี้การรักษาด้วย Urso หรือ Actigall (ursodeoxycholic acid) สามารถช่วยควบคุม PBC ในคนบางคนได้โดยการลดปริมาณกรดน้ำดีที่ตับสร้างขึ้นตามรายงาน

The Lancet

ผู้ที่มีภาวะตับวายจะต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ