สารบัญ:
In วันหนึ่ง Cory Clausius ไปจากการเป็นเด็กวิทยาลัยที่มีสุขภาพดีที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหนึ่ง แต่สองโรค เมื่อเขาแวะไปที่บ้านของพ่อแม่ในภาคใต้ของรัฐมิชิแกนในปี 2010 พ่อแม่ของ Cory สังเกตเห็นว่าผิวและดวงตาของเขามีสีเหลือง ประมาณหนึ่งชั่วโมงหลังจากที่เขามาถึงเขายังได้พัฒนาอาการปวดท้องในช่องท้องอย่างรุนแรง
กังวลเกี่ยวกับการรวมกันของอาการของโรคที่เกิดขึ้นแม่ของเขาพาเขาไปที่โรงพยาบาลซึ่งการทดสอบพบว่าเขามีถุงน้ำดี Clausius ถูกรีบเข้าไปในการผ่าตัดเพื่อเอาถุงน้ำดีออก แพทย์คิดว่าโรคนิ่วได้ทำให้เกิดการอุดตันที่ทำให้ตับของเขาเป็นสาเหตุของโรคดีซ่าน แต่เอนไซม์ตับของเขายังคงสูงอยู่แม้ว่าเขาจะฟื้นตัวจากการผ่าตัดได้
"ต้องใช้เวลา 10 วันในโรงพยาบาลสำหรับเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์เพื่อหาว่าเอนไซม์ตับของฉันมีระดับสูงขึ้นเนื่องจากฉันมี primary sclerosing cholangitis" Clausius กล่าว 29] และอาศัยอยู่ใน Toledo, Ohio
primary sclerosing cholangitis (PSC) ทำให้เกิดท่อน้ำดีของตับซึ่งส่งผ่านทางเดินอาหาร (bile) ไปยังถุงน้ำดีและลำไส้เล็กเพื่อป้องกันการอักเสบและเนื้อเยื่อแผลเป็น ซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับและทำให้เกิดแผลเป็น (fibrosis) ทำให้ความสามารถในการทำงานของตับลดลง
"พวกเขาบอกว่าไม่มีการรักษาโรคและพวกเขาไม่ทราบว่าอย่างไร จะนานกว่านี้จนกว่าฉันจะต้องมีการปลูกถ่ายตับ "เขากล่าว "ฉันรู้สึกตกใจมาก ๆ "
นั่นไม่ใช่ทั้งหมด ตามการทบทวนที่ตีพิมพ์ในเดือนเมษายน 2559 ในวารสาร โรคลำไส้อักเสบ 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มี PSC มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล (ulcerative colitis หรือ UC) แพทย์ของ Clausius ได้ทำการ colonoscopy เพื่อทดสอบและแน่ใจว่าเขามี UC
แต่อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลมี "เล่นซอสอง" กับ PSC Clausius กล่าว PSC สามารถร้ายแรงกว่ามากและสำหรับ Clausius อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นด้านอ่อน เพื่อรักษามันเขาเอา Asacol (mesalamine), ยาต้านการอักเสบ
จากนั้นเมื่อ Clausius อายุ 26 ปีเขาเริ่มรู้สึกหมดลง เขากำลังลดน้ำหนักและผิวของเขาก็เปลี่ยนเป็นสีเหลืองอีกครั้ง เขาถูกนำมาใส่ไว้ในรายการการปลูกถ่ายตับ ในปีพ. ศ. 2562 เขาได้รับการปลูกถ่ายตับด้วยความเมตตาและความเอื้ออาทรของน้องสาวเจมี่ผู้บริจาคส่วนหนึ่งของตับเพื่อช่วยชีวิตเขา
มีการเชื่อมโยงระหว่าง PSC และ UC?
คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามี PSC มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลเป็นผู้เชี่ยวชาญไม่เข้าใจการเชื่อมต่อระหว่างสองโรคนี้ Theo Daniel Praatt, MD, Trưởngคณะกรรมการที่ปรึกษาทางการแพทย์สำหรับมูลนิธิโรคตับอเมริกันและผู้อำนวยการด้านการปลูกถ่ายตับที่โรงพยาบาล Massachusetts General Hospital ในบอสตันกล่าวว่ามีเพียงประมาณ 4% ของผู้ที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลจะได้รับ PSC
"มีผู้ป่วยจำนวนมากที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลที่ไม่ได้รับ PSC แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี PSC มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล" ดร. แพรตกล่าวว่า
ตามการศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนกุมภาพันธ์ 2013 ในวารสาร โรคระบบทางเดินอาหารทางคลินิกและโรคตับ PSC มีผลต่อชายเกือบสองเท่าบ่อยเท่าที่ผลกระทบต่อผู้หญิง แต่จะมีผลต่อคนทุกเพศทุกวัยและทุกเชื้อชาติและไม่มีปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ที่รู้จักกันดี
ยิ่งไปกว่านั้น 't โต้ตอบกับแต่ละอื่น ๆ นอกเหนือจากสมาคมแล้วไม่มีหลักฐานใดที่จะก่อให้เกิดหรือทำให้รุนแรงขึ้นอีก
อาการต่างก็มีความแตกต่างกันออกไปเช่นกัน อาการเบื้องต้นของอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลมี ได้แก่ เลือดในอุจจาระที่มีเสมหะน้ำมูกท้องร่วงบ่อยๆการสูญเสียความอยากอาหารอาการปวดท้องและอาการปวดเมื่อย สำหรับ PSC อาการของโรคขั้นสูงขึ้น ได้แก่ อาการคันอาการปวดท้องมุมส่วนบนมีไข้หนาวสั่นเหงื่อออกตอนกลางคืนและโรคดีซ่าน
"มันน่าสนใจว่าโรคของคนไม่มีผลต่อกิจกรรมของโรคอื่น ๆ " แพรตต์กล่าว "ฉันเคยมีผู้ป่วยที่พัฒนา PSC มานานหลายทศวรรษหลังจากที่พวกเขามีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลและในทางกลับกัน" เขากล่าว
นักวิจัยพยายามที่จะระบุยีนที่พบโดยทั่วไปซึ่งทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเกิดอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลและ PSC ในการศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนมิถุนายน 2013 ในวารสาร Nature Genetics นักวิจัยพบความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมจำนวนมากระหว่างทั้งสองโรค
"ผู้ป่วยที่ได้รับทั้งสองมีลักษณะทางพันธุกรรมบางอย่างที่ยังไม่ได้กำหนดไว้ และนอกจากนี้ยังมีตัวกระตุ้นด้านสิ่งแวดล้อมบางอย่างเช่นแบคทีเรียบางอย่างเช่นกัน "Pratt กล่าวว่า
การวินิจฉัย PSC
หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น UC คุณควรมีเอนไซม์ตับที่ผ่านการทดสอบทันทีและในช่วง การตรวจเลือดเป็นประจำทุกปี
ถ้าเอนไซม์สูงแพทย์ของคุณอาจสั่งให้ MRC เป็นภาพการถ่ายภาพ MRI ที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งสามารถวินิจฉัย PSC ได้ คนส่วนใหญ่มักไม่มีอาการของ PSC ในระยะแรกของการเกิดโรค
การวินิจฉัยในช่วงต้นมีความสำคัญเนื่องจากการมี PSC เพิ่มความเสี่ยงต่อโรคมะเร็งบางชนิด ได้แก่ ท่อน้ำดีและมะเร็งถุงน้ำดี ถ้าคุณมีอาการลำไส้ใหญ่บวมคุณก็มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในมะเร็งลำไส้ใหญ่ด้วย
"ถ้าคุณมี PSC คุณจะได้รับการตรวจคัดกรองมะเร็งที่รุนแรงมากขึ้น" แพรตต์กล่าว แนวทางแนะนำการตรวจคัดกรองเป็นประจำทุกปี
เช่น Clausius คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดบวมโดยทั่วไปจะมี colonoscopy เพื่อตรวจหาอาการลำไส้ใหญ่บวม ถ้าคุณไม่มีอาการลำไส้ใหญ่บวมก็สามารถทำซ้ำได้ภายใน 3-5 ปีหรือถ้าคุณมีอาการ
การรักษาทั้งสองกรณี
ไม่มีการรักษาที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสามารถชะลอหรือป้องกัน PSC ได้ "การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นว่าถ้าคุณสามารถทำการทดสอบเอนไซม์ตับได้ดีขึ้นการพยากรณ์โรคจะดีขึ้น" แพรตต์กล่าว การศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนเมษายนปีพศ. 2526 ในวารสาร Journal of Hepatology พบความสัมพันธ์ระหว่างเอนไซม์ตับที่ปรับปรุงขึ้นและการรอดชีวิตที่ดีขึ้นในระยะยาวและลดความเสี่ยงที่จะต้องมีการปลูกถ่ายตับ มียาหลายชนิดที่ใช้นอกฉลากเพื่อรักษา PSC รวมทั้งกรด ursodeoxycholic กรดน้ำดี นอกจากนี้ยังมีการทดลองทดลองในการทดลองทางคลินิก "คำแนะนำที่ดีที่สุดของฉันคือการไปที่ศูนย์ที่ไม่มีการทดลองทางคลินิกเพราะเป็นเงื่อนไขที่หาได้ยากมากที่คุณต้องการเห็นหมอที่มองเห็นกรณีที่เพียงพอเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการรักษา" เขากล่าว
ขณะที่ไม่มีการรักษาโรคนี้ดร. อาการเช่นอาการคันสามารถรักษาได้ การติดเชื้อทางเดินท่อน้ำดีเป็นเรื่องปกติใน PSC ดังนั้นควรมีการใช้ยาปฏิชีวนะบ่อยๆ ในบางกรณีท่อน้ำดีสามารถเปิดผ่าตัดเพื่อปรับปรุงการไหล
การรักษาอาการลำไส้ใหญ่บวมไม่เป็นอันตรายหรือเป็นประโยชน์สำหรับ PSC
สำหรับ Clausius อาการลำไส้ใหญ่อักเสบดีขึ้นหลังจากที่เขาได้รับการปลูกถ่ายตับแล้ว เขาใช้ prednisone ทำหน้าที่เป็นยาลดความอ้วนสำหรับตับใหม่ของเขาและช่วยขจัดอาการลำไส้ใหญ่บวม แต่เขารู้สึกโชคดีที่อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นโรคที่ไม่รุนแรงสำหรับเขาเช่นเดียวกับในบางคน แม้ว่าเขาจะได้รับการรักษาให้หายขาดจาก PSC แต่ก็มีโอกาสประมาณ 15% ที่จะสามารถกลับมาได้ แต่ Clausius มีโอกาสในการทำกำไร 85% ที่จะไม่ได้
