แต่ในคนที่มี primary progressive MS (PPMS) - กลุ่มย่อยเล็ก ๆ ของประชากร MS โดยรวม - ไม่มีอาการกำเริบของโรคที่เริ่มต้นขึ้น โรคเพียงลักษณะทีละน้อย ๆ ของอาการ นี้สามารถทำให้ PPMS ยากที่จะระบุมากกว่าที่เรียกว่า MS relapsing-remitting เพื่อให้เรื่องเป็นเรื่องยากขึ้นจาก 15 วิธีในการรักษาโรคที่มีอยู่ในขณะนี้สำหรับ MS ในสหรัฐอเมริกามีเพียงคนเดียวที่ได้รับการอนุมัติสำหรับ PPMS
อย่างไรก็ตามแม้จะมีความท้าทายที่ PPMS มักนำเสนอ แต่ก็มีความก้าวหน้าอย่างมากในการรักษา และการจัดการ นี่คือ 10 สิ่งที่คุณควรทราบเกี่ยวกับ PPMS:
1. มักจะไม่มีรูปแบบของอาการที่ระบุได้ง่ายใน PPMS
ในขณะที่รูปแบบการกลับเป็นซ้ำของ MS มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทเฉียบพลันที่ยากที่จะละเลยการโจมตีของ PPMS "มีมากขึ้นทีละน้อยและมีเงื่อนงำ" ตาม Patricia K. Coyle , MD, นักประสาทวิทยาและผู้อำนวยการศูนย์ดูแลผู้ป่วยหลายเส้นโลหิตตีบที่ Stony Brook University School of Medicine ใน Stony Brook, New York อาการของ PPMS ตามอาการของ Coyle ได้แก่ อาการลำบากความอ่อนล้าของกล้ามเนื้อและความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อ แต่เนื่องจากการเริ่มมีอาการเหล่านี้ค่อยๆเกิดขึ้น "ผู้คนมักจะเขียนว่า" ฉันโตขึ้นฉันรู้สึกแย่ "ดร. คอยล์กล่าว "ฉันคิดว่ามันง่ายมากที่จะพลาดเป็นระยะเวลาหนึ่ง"
PPMS ยังสามารถส่งผลต่อการทำงานขององค์ความรู้ ในการศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนเมษายนปี 2013 ในวารสาร
นักประสาทวิทยา นักวิจัยพบว่าผู้ที่มี PPMS และผู้ที่มีอาการ MS หดกลับมีคะแนนแย่ลงในการทดสอบความรู้ความเข้าใจและการเตรียมพร้อมมากกว่ากลุ่มควบคุมที่ไม่มี MS แต่ ว่าผู้ที่มี PPMS มีความรู้ความเข้าใจบกพร่องในพื้นที่มากขึ้นและมีความบกพร่องมากกว่าผู้ที่มีอาการกำเริบหรือลดอาการ MS การเพิ่มรายชื่ออาการที่อาจไม่มีใครสังเกตเห็นคือความรู้สึกที่ลดลง จากผลการศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนมิถุนายนปีพ. ศ. 2560 ในวารสาร
ประสาทวิทยา: Neuroimmunology & Neuroinflammation ร้อยละ 84.9 ของผู้ที่มี PPMS พบว่ามีกลิ่นเหม็นลดลงเทียบกับเพียง 31% relapsing-remitting MS. 2. มันไม่ชัดเจนว่าสาเหตุ PPMS
ตาม Coyle, PPMS เชื่อว่าเป็นผลจากการบาดเจ็บที่ myelin ที่ล้อมรอบซอนในสมองและเส้นประสาทไขสันหลังกาเช่นเดียวกับ axons ตัวเอง neurodegeneration นี้มีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อทุกคนที่มี MS ในช่วงเวลา แต่ไม่ทราบสาเหตุที่คนที่มี PPMS ไม่ค่อยมีอาการอักเสบในช่องท้องซึ่งเป็นสาเหตุของอาการเฉียบพลันโดยทั่วไปของคนที่มีรูปแบบการกลับเป็นซ้ำของ MS "ไม่ว่าจะมีความแตกต่างพื้นฐานระหว่าง primary-progressive MS และ relapsing MS ไม่ชัดเจน "Coyle กล่าว
ตามที่ National Multiple Sclerosis Society (NMSS) ผู้ที่มี PPMS มีแนวโน้มที่จะมีรอยโรคในสมองน้อยกว่ามีเซลล์อักเสบน้อยกว่าผู้ป่วยที่มีอาการ MS ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ สำหรับความแตกต่างในอาการ แต่คนที่มี PPMS มีแนวโน้มที่จะมีแผลพังผืดมากกว่าแผลในสมอง
ตามที่ระบุไว้ในบทความที่ตีพิมพ์ในเดือนพฤษภาคมปีพ. ศ. 2560 ในวารสาร
Frontiers in New Scientist มีปัจจัยทางพันธุกรรมบางอย่างที่เกี่ยวข้อง ความเสี่ยงของโรค MS แต่ไม่มีผู้ใดได้รับการคาดการณ์ชนิดของ MS ที่มีพัฒนาการ 3. PPMS มีผลต่อผู้ป่วยที่มี MS เพียงประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์
การประเมินความชุกของ PPMS ในกลุ่มคนทุกคนที่มี MS อยู่ในช่วงประมาณ 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ตาม Coyle NMSS ระบุว่าตัวเลขใกล้เคียงกับ 15 เปอร์เซ็นต์ ตามแบบแผนของ NMSS ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบการกลับเป็นซ้ำของ MS ซึ่งมีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากกว่าสองถึงสามเท่า PPMS มีผลต่อทั้งสองเพศ ตามด้วย NMSS
ผู้ที่มี PPMS มีแนวโน้มที่จะแก่กว่าผู้ป่วยที่มีอาการกลับไปกลับมาเนื่องจากอายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยประมาณ 10 ปีต่อมา
ในขณะที่สาเหตุของการเกิดอาการภายหลังนี้ไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ Coyle กล่าวว่ามันอาจสะท้อนถึงความเสื่อมของระบบประสาท (degeneration of nervous system) ที่แสดงออกมาในช่วงอายุขัยเฉลี่ยเมื่อมีการสูญเสียระบบประสาทส่วนกลางบางอย่าง 5 Coyle กล่าวว่าในคนบางคนที่มีอาการแพ้ PPMS อาการของอาการจะลดลงเรื่อย ๆ ถึงจะลดลงได้ถึงสองสามปีด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุ บางครั้งเธอก็พูดว่า "คุณยังสามารถเห็นพัฒนาการที่เห็นได้ชัด" แต่การเปลี่ยนแปลงนี้กลับแย่ลงและการขาดดุลของระบบประสาทของบุคคลแย่ลงเรื่อย ๆ
แม้ในขณะที่ผู้ที่มี PPMS ดูเหมือนจะมีความเสถียรทางคลินิกในด้านอาการ Coyle กล่าวว่าการสแกน MRI มักจะแสดงความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางต่อไป
6. ขณะนี้มียาที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาในการรักษา PPMS ในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2560 สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (องค์การอาหารและยา) อนุมัติ Ocrevus (ocrelizumab) เป็นยาที่ดัดแปลงโรคแรกสำหรับ PPMS
Ocrelizumab ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (IV) โดยปกติจะเป็นประมาณทุก ๆ หกเดือน นอกจากนี้ยังได้รับอนุมัติให้ใช้รูปแบบการกลับเป็นซ้ำของ MS
ตามรายงานจากการศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนมกราคมปีพ. ศ. 2560 ใน พบว่า ocrelizumab มีความสามารถในการลดความพิการในผู้ป่วยที่มี PPMS ยาหลอก (การรักษาที่ไม่ใช้งาน) ตัวอย่างเช่นในสัปดาห์ที่ 120 ของการศึกษาพบว่าประสิทธิภาพในการเดิน 25 ฟุตเดินทดสอบได้แย่ลงในร้อยละ 39 ของผู้เข้าร่วมที่ได้รับ ocrelizumab เทียบกับร้อยละ 55 ของผู้ที่ได้รับยาหลอก
ปริมาณรวมของแผลในสมองหลังจาก 120 สัปดาห์พบว่าผู้ป่วยที่ได้รับ ocrelizumab ลดลง 3.4% ในขณะที่ผู้ที่รับยาหลอกเพิ่มขึ้น 7.4%
7. ยาที่ได้รับการอนุมัติอาจไม่ทำงานได้ดีในทุกคนที่มี PPMS ในขณะที่ประสิทธิผลโดยรวมของ ocrelizumab สำหรับ PPMS ได้รับการพิสูจน์การศึกษามกราคม 2017 มุ่งเน้นไปที่คนหนุ่มสาว (อายุ 55 ปีขึ้นไป) ที่มีอาการอักเสบมากขึ้น นอกจากนี้ตาม Coyle การวิเคราะห์ในภายหลังตามที่ FDA ชี้ให้เห็นว่า ocrelizumab มีแนวโน้มที่จะทำงานได้ดีกว่าในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง 8. แม้จะมีการรักษา PPMS จะทำให้การทำงานของระบบประสาทลดลงอย่างต่อเนื่อง
รูปแบบที่ก้าวหน้าของ MS ซึ่งรวมถึง PPMS ถือได้ว่ารุนแรงมากขึ้นกว่าการกลับมาเป็นโรค MS เนื่องจากย่อมนำไปสู่ความพิการตาม Coyle "เมื่อผู้ป่วยเข้าหรืออยู่ในขั้นก้าวหน้า" เธอกล่าว "จะมีการเสื่อมสภาพอย่างค่อยเป็นค่อยไป"
ในการศึกษาที่ตีพิมพ์ในเดือนเมษายนปีพ. ศ. 2560 ใน Multiple Sclerosis Journal
,
นักวิจัยพบว่าจากกลุ่ม 853 คนที่มี PPMS จาก 24 ประเทศร้อยละ 17 มีความพิการไม่รุนแรงร้อยละ 44 มีความบกพร่องปานกลางและร้อยละ 39 มีความพิการรุนแรง ความพิการในแต่ละกลุ่มมีแนวโน้มที่จะมีความก้าวหน้าอย่างมีนัยสำคัญกว่า 10 ปี 9. สิ่งสำคัญคือต้องรักษาอาการของ PPMS ไม่ใช่แค่กระบวนการของโรค
ในขณะที่มีการรักษาที่ดัดแปลงโรคเพียงอย่างเดียวที่มีประโยชน์เพียงเล็กน้อยสำหรับ PPMS Coyle ยังเน้นย้ำว่านักประสาทวิทยายังสามารถทำอะไรได้บ้างเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยมีอาการ และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของพวกเขา ซึ่งหมายความว่าตาม Coyle การรักษาอาการกระตุกตะคริวหรืออาการปวดและพูดถึงอุปกรณ์ปรับพฤติกรรมและพฤติกรรมที่จะทำให้งานประจำวันลำบากน้อยลง 10. ความสนใจต่อสุขภาพโดยรวมอาจช่วยชะลอการขยายตัวของ PPMS Coyle กล่าวว่าในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีความชัดเจนว่าโปรแกรมสุขภาพทั่วไปสำหรับคนที่มี PPMS เป็นอย่างไร เธอเน้นความสำคัญของการไม่สูบบุหรี่เพื่อรักษาน้ำหนักตัวให้แข็งแรงออกกำลังกายเป็นประจำและเพื่อให้แน่ใจว่าคุณขาดวิตามินดี
